 |
| [ hopkinsvasculitis.org ] - Penyakit Burger |
Pengertian
Penyakit Burger atau Tromboangitis Obliterans (TAO) adalah penyakit
pembuluh darah arteri dan vena yang bersifat segmental pada anggota gerak dan
jarang pada alat-alat dalam, berupa peradangan, proliferasi dan non supurasi
serta terjadi penyumbatan oleh trombus pada segmen yang terkena, terutama
mengenai pembuluh darah kecil dan sedang (http://www.kalbe.co.id)
Penyakit buerger merupakan penyakit otoimun yang mengakibatkan
penyumbatan pada pembuluh darah distal (Brunner & Suddart,2002).
Buerger disease (tromboangitis obliteran) adalah suatu penyakit
non-aterosklerosis yang ditandai dengan kombinasi inflamasi dan trombosis
arteri kecil dan sedang serta vena pada kaki dan tangan (Yehuda Shoenfeld, dkk.
2008).
Buerger’s disease adalah penyakit implamatory arteri kecil dan menengah
serta vena yang menyebabkan obstruksi vaskular (Lois White, 2005)
Buergers adalah penyakit oklusi inflammatry yang melibatkan seluruh
lapisan menengah dan kecil dari arteri extremitiles (Rosdiana, 2010).
Penyakit Buerger (Tromboangitis obliterans) adalah penyumbatan pada
arteri dan vena yang berukuran kecil sampai sedang, akibat peradangan yang
dipicu oleh merokok. Berdasarkan studi cohort, pria perokok sigaret berusia
20-40 tahun lebih banyak yang menderita penyakit Buerger dibandingkan dengan
siapapun. Sekitar 5% penderita adalah wanita (Firmansyah, 2010)
Etiologi
Penyebab penyakit ini belum diketahui secara jelas. Penyakit ini sering
diderita pria dewasa muda hingga usia pertengahan (20-40 tahun) terutama perokok
berat. Penyakit ini jarang ditemukan pada bukan perokok, oleh sebab itu merokok
merupakan suatu faktor penyebab timbulnya penyakit ini.
(http://www.tanyadokter.com).
Adapun kategori perokok berdasarkan jumlah rokok yang dikonsumsi dalam
sehari sebagai berikut :
- Perokok sangat berat, mengkonsumsi rokok lebih dari 31 batang per hari dan selang merokoknya 5 menit setelah bangun pagi.
- Perokok berat merokok sekitar 21-30 batang rokok perhari dengan selang waktu sejak bangun pagi sekitar 6-30 menit.
- Perokok sedang menghabiskan rokok sekitar11-21 batang perhari dengan selang waktu 31-60 menit setelah bangun pagi.
- Perokok ringan menghabiskan sekitar 10 batang perhari dengan selang waktu 60 menit dari bangun pagi.
Penggunaan maupun dampak dari tembakau berperan penting dalam mengawali
serta berkembangnya penyakit tersebut. Hampir sama dengan penyakit autoimune
lainnya, Tromboangitis Obliterans dapat memiliki sebuah predisposisi genetik
tanpa penyebab mutasi gen secara langsung. Sebagian besar peneliti mencurigai
bahwa penyakit imun adalah suatu endarteritis yang dimediasi sistem imun
(Benvie, 2009).
Insiden
Prevalensi penyakit ini diperkirakan sekitar 12-20 kasus per 100.000
penduduk. Penyakit ini juga dikaitkan dengan tindakan amputasi, terutama pada
pasien dengan buerger disease yang tetap merokok, 43% menjalani 1 atau lebih
amputasi dalam kurun waktu 7 tahun. Penyakit ini memiliki prevalensi tinggi di
negara India, Korea, Jepang, dan keturunan Yahudi. Penyakit ini lebih umum pada
pria dengan perbandingan pria-wanita sebesar 3:1. Akan tetapi, rasio ini
diperkirakan akan berubah seiring meningkatnya jumlah wanita perokok. Umumnya
pasien buerger disease berusia antara 20-45 tahun.
Anatomi fisiologi Sistem vaskuler
a. Pembuluh darah
Organ-organ yang terlibat pada pembuluh darah adalah arteri, vena, dan
kapiler.
1) Arteri
Arteri membawa darah dari jantung
dan disebarkan ke berbagai jaringan tubuh melalui cabang-cabangnya. Arteri yang
terkecil, diameternya kurang dari 0,1 mm, dinamakan arteriol. Persatuan
cabang-cabang arteri dinamakan anastomosis. Pada arteri tidak terdapat katup.
End arteri anatomik merupakan pembuluh darah yang cabang-cabang
terminalnya tidak mengadakan anastomosis dengan cabang-cabang arteri yang
memperdarahi daerah yang berdekatan. End arteri fusngsional adalah pembuluh
darah yang cabang-cabang terminalnya mengadakan anastomosis dengan
cabang-cabang terminal arteri yang berdekatan, tetapi besarnya anastomosis
tidak cukup untuk mempertahankan jaringan tetap hidup bila salah satu arteri
tersumbat.
2) Vena
Vena adalah pembuluh darah yang mengalirkan darah kembali ke jantng;
banyak vena mempunyai kutub. Vena yang terkecil dinamakan venula. Vena yang
lebih kecil atau cabang-cabangnya, bersatu membentuk vena yang lebih besar,
yang seringkali bersatu satu sama lain membentuk pleksus vena. Arteri profunda
tipe sedang sering diikuti oleh dua vena masing-masing pada sisi-sisinya, dan
dinamakan venae cominantes.
3) Kapiler
Kapiler adalah pembuluh mikroskopik yang membentuk jalinan yang
menghubungkan arteriol dengan venula. Pada beberapa daerah tubuh, terutama pada
ujung-ujung jari dan ibu jari, terdapat hubungan langsung antara arteri dan
vena tanpa diperantai kapiler. Tempat hubungan seperti ini dinamakan
anastomosis arteriovenosa.
b. Histologi Struktur Pembuluh
Darah secara umum
1) Tunica intima. merupakan
lapisan yang kontak langsung dengan darah. Lapisan ini dibentuk terutama oleh
sel endothel.
2) Tunica media. Lapisan yang
berada diantara tunika media dan adventitia, disebut juga lapisan media.
Lapisan ini terutama dibentuk oleh sel otot polos dan and jaringan elastic.
3) Tunica adventitia. Merupakan
Lapisan yang paling luar yang tersusun oleh jaringan ikat
Fatofisiologi
Etiologi dan mekanisme dari penyakit buerger ini belum diketahui dengan
pasti. Sebagian besar pasien buerger memiliki riwayat menghisap rokok.
Timbulnya manifestasi klinis penyakit ini diduga berhubungan dengan fenomena
imunologis yang mengakibatkan vasodisfungsi dan trombi inflamasi yang akan
menyebabkan obstruksi aliran darah perifer sehingga kebutuhan sel-sel tubuh
akan nutrisi dan oksigen yang diangkut oleh darah tidak terpenuhi dengan baik.
Apabila kondisi ini berlanjut maka akan terjadi kematian sel dan jaringan tubuh
terutama pada daerah yang jauh dari jantung yaitu jari-jari kaki dan tangan.
Apabila penderita tetap tidak berhenti untuk merokok maka ini akan memungkinkan
penderita untuk mengalami kematian jaringan pada jari-jari kaki dan tangan yang
biasa dikenal dengan sebutan ganggren.
Manifestasi Klinis
a. Tangan atau kaki pucat,
merah, atau kebiru-biruan
b. Tangan atau kaki terasa
dingin
c. Nyeri spontan berupa rasa
nyeri yang hebat pada jari dan daerah sekitarnya.
d. Perasaan terbakar atau
kesemutan pada tungkai dan tangan
e. Nyeri saat istirahat(rest
pain)
f. Sakit di kaki, pergelangan
kaki, atau kaki ketika berjalan (klaudikasio intermiten)
g. Ulserasi dan ganggren pada
jari tangan dan kaki
Pemeriksaan penunjang
a. Pemeriksaan laboratorium
Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang khusus untuk diagnosis buerger
disease. Namun ada beberapa yang pemeriksaan harus dilakukan untuk
menyingkirkan penyakit lainnya. Beberapa pemeriksaan yang digunakan untuk
menilai adanya vaskulitis sistemik, seperti reaktan fase akut, biasanya negatif
pada penyakit ini.
Pemeriksaan yang perlu untuk dilakukan antara lain:
- Darah perifer lengkap dan LED
- Pemeriksaan fungsi hati
- Pemeriksaan fungsi ginjal dan urinalisa
- Glukosa darah puasa, porfil lipid
- Pemeriksaan CRP, komplemen, faktor rheumatoid
- Pemeriksaan serologis: ANA, Anticentromere antibody, Sel-70 antibody,
Antiphospholipid antibody
b. Pemeriksaan radiologi
Angiografi/ arteriografi
Pada arteriografi penemuan yang khas adalah oklusi non atherosklerotik
segmental pada pembuluh darah kecil dan menengah (digital, palmar, plantar,
tibial, peroneal, radial, dan ulnar) dengan pembentukan pembuluh darah collateral
di area sekitar oklusi dinamakan cockskrew collateral.
Echocardiography
Echocardiographyuntuk menyingkirkan kemungkinan adanya sumber emboli dari
jantung.
Pemeriksaan lain yang dapat
dikerjakan adalah Allen’s test, untuk menilai aliran arteri radialis dan arteri
ulnaris. Hasil abnormal menunjukan adanya sumbatan pada arteri distal dan
menunjukan keterlibatan ekstremitas atas. Ini dapat digunakan untuk membedakan
dari penyakit aterosklerosis.
Penatalaksanaan
Penatalaksaan buerger disease merupakan kombinasi penatalaksanaan medis
dan bedah, serta harus disertai dengan kerjasama yang kuat dari pasien untuk
menghentikan kebiasaan merokok dan perawatan kaki jika dengan/atau tanpa ulkus
iskemik. Penghentian kebiasaan merokok secara mutlak merupakan tatalaksana
satu-satunya yang telah terbukti untuk mencegah progresivitas buerger’s
disease. Mengurangi jumlah rokok menjadi 1-2 batang per hari, mengganti rokok
dengan permen tembakau atau pengganti nikotin dapat menyebabkan penyakit ini
tetap aktif.
Tidak ada pengobatan atau pembedahan yang efektif untuk kelainan ini.
Penderita harus berhenti merokok untuk mengurangi gejala-gejala yang
dikeluhkan. Obat-obat vasodilator yang melebarkan diameter pembuluh darah dapat
diberikan pada penderita, tetapi tidak efektif. Hindarilah daerah tubuh yang
terkena terhadap paparan panas dan dingin. Hindarilah daerah yang dipengaruhi
penyakit ini terhadap trauma dan jika terjadi infeksi harus segera
diobati(http://www.tanyadokter.com)
Untuk penatalaksanaan ulkus iskemik dan nyeri yang terjadi (termasuk
klaudikasio intermiten) dapat digunakan:
- Cilostazol, suatu inhibitor
fosfodiester dengan efek vasodilatasi dan anti platelet, dapat memperbaiki
klaudikasio hingga 40-60%.
- Statin, juga memperbaiki
klaudikasio intermiten
- Pentoxifylline, bekerja
menurunkan viskositas darah
- Amlodipin atau nifedipin
sebagai vasodilator jika terjadi vasospasme
- Revaskularisasi, dengan
percutanues transluminal angioplasty atau bedah terbuka, jika memungkinkan
secara anatomis dan pasien telah berhenti merokok
- Simpatektomi, untuk
menghilangkan tonus simpatis, sehingga terjadi vasodilatasi.
Untuk perawatan kaki, pasien harus memperhatikan hal-hal sebagai berikut
:
- Penggunaan alas kaki dengan
ukuran yang sesuai dan nyaman
- Lubrikasi dan perawatan kaki
dengan pelembab
- Menghindari paparan terhadap
suhu yang ekstrim
- Pengobatan luka pada kaki
segera dan agresif
- Otot yang atrofi dapat diatasi dengan
implantable spinal cord stimulation. Selulitis dan flebitis yang terjadi segera
diatasi dengan antibiotik yang sesuai dan NSAID. Jika semua usaha pengobatan
telah dilakukan dan tidak memberikan hasil yang memuaskan, dapat dilakukan
amputasi untuk mencegah penyebaran infeksi yang terjadi.
Penanganan lain berdasarkan sumber
tekait yaitu (http://medcorelifestyle.blogspot.com) menerangkan bahwa penderita
harus melindungi kakinya dengan pembalut yang memiliki bantalan tumit atau
dengan sepatu boot yang terbuat dari karet. Bagian kepala dari tempat tidur
dapat ditinggikan 15-20 cm diatas balok, sehingga gaya gravitasi membantu
mengalirkan darah menuju arteri-arteri. Pentoxifylline, antagonis kalsium atau
penghambat platelet (misalnya aspirin) diberikan terutama jika penyumbatan
disebabkan oleh kejang. Penderita yang berhenti merokok tetapi masih mengalami
penyumbatan arteri, mungkin perlu menjalani pembedahan untuk memperbaiki aliran
darah, dengan memotong saraf terdekat untuk mencegah kejang. Jarang dilakukkan
pencangkokan bypaas karena arteri yang terkena terlalu kecil.