A. KONSEP MEDIS
Pengertian
Penyakit Hirschprung adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus (Ariff Mansjoer, dkk. 2000). Dikenalkan pertama kali oleh Hirschprung tahun 1886. Zuelser dan Wilson , 1948 mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak ditemukan ganglion parasimpatis.
Ada beberapa pengertian mengenai Hirsch sprung atau Mega Colon, namun pada intinya sama dengan penyakit yang disebabkan oleh obstruksi mekanis yang disebabkan oleh tidak adekuatnya motilitas pada usus sehingga tidak ada evakuasi usus spontan dan tidak mampunya spinkter rectum berelaksasi.
Hirsch sprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan ( Betz, Cecily & Sowden : 2000 )
Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi 3 Kg, lebih banyak laki – laki dari pada£aterm dengan berat lahir perempuan. ( Arief Mansjoeer, 2000
Etiologi
Adapun yang menjadi penyebab Hirschsprung atau Mega Colon itu sendiri adalah diduga terjadi karena faktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.
Manifestasi Klinis
1. Masa neonatal
§ Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir
§ Muntah berisi empedu
§ Enggan minum
§ Distensi abdomen
2. Masa bayi dan kanak-kanak
§ Konstipasi
§ Diare berulang
§ Tinja seperti pita, berbau busuk
§ Distensi abdomen
§ Gagal tumbuh
Patofisiologi
Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar.
Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna.
Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal.Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price, S & Wilson, 1995 : 141 ).
Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan dengan barium enema, dengan pemeriksaan ini akan bisa ditemukan :
a Daerah transisi
b Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang menyempit
c Entrokolitis padasegmen yang melebar
d Terdapat retensi barium setelah 24 – 48 jam ( Darmawan K, 2004 : 17 )
a Daerah transisi
b Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang menyempit
c Entrokolitis padasegmen yang melebar
d Terdapat retensi barium setelah 24 – 48 jam ( Darmawan K, 2004 : 17 )
2. Biopsi isap
Yaitu mengambil mukosa dan sub mukosa dengan alat penghisap dan mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa ( Darmawan K, 2004 :17 )
3. Biopsi otot rektum
Yaitu pengambilan lapisan otot rektum
4. Periksaan aktivitas enzim asetil kolin esterase dari hasil biobsi isap pada penyakit ini khas terdapat peningkatan, aktifitas enzimasetil kolin esterase ( Darmawan K, 2004 : 17 )
5. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsi usus
( Betz, cecily & Sowden, 2002 : 197 )
6. Pemeriksaan colok anus
Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari tinja, kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan.
3. Biopsi otot rektum
Yaitu pengambilan lapisan otot rektum
4. Periksaan aktivitas enzim asetil kolin esterase dari hasil biobsi isap pada penyakit ini khas terdapat peningkatan, aktifitas enzimasetil kolin esterase ( Darmawan K, 2004 : 17 )
5. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsi usus
( Betz, cecily & Sowden, 2002 : 197 )
6. Pemeriksaan colok anus
Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari tinja, kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan.
Komplikasi.
Enterokolitis nekrotikans, pneumatosis usus, abses perikolon, perforasi dan septikemia.
Enterokolitis nekrotikans, pneumatosis usus, abses perikolon, perforasi dan septikemia.
Penatalaksanaan Hirschprung
§ Pembedahan
Pembedahan pada penyakit hirscprung dilakukan dalam dua tahap. Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double-barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan). Bila umur bayi itu antara 6-12 bulan (atau bila beratnya antara 9 dan 10 Kg), satu dari tiga prosedur berikut dilakukan dengan cara memotong usus aganglionik dan menganastomosiskan usus yang berganglion ke rectum dengan jarak 1 cm dari anus. Prosedur Duhamel umumnya dilakukan terhadap bayi yang berusia kurang dari 1 tahun.
Prosedur ini terdiri atas penarikan kolon nromal ke arah bawah dan menganastomosiskannya di belakang anus aganglionik, menciptakan dinding ganda yang terdiri dari selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang ditarik tersebut. pada prosedur Swenson, bagian kolon yang aganglionik itu dibuang. Kemudian dilakukan anastomosis end-to-end pada kolon bergangliondengan saluran anal yang dilatasi. Sfinterotomi dilakukan pada bagian posterior. Prosedur Soave dilakukan pada anak anak yang lebih besar dan merupakan prosedur yang paling banyak dilakukanuntuk mengobati penyakit hirsrcprung. Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus, tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa.
§ Konservatif
pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan udara.
§ Tindakan bedah sementara
Kolostomi dikerjakan pada pasien neonatus, pasien anak dan dewasa yang terlambat didiagnosis dan pasien dengan enterokolitis berat dan keadaan umum memburuk. Kolostomi dibuat di kolon berganglion normal yang paling distal.
B. KONSEP KEPERAWATAN PADA KLIEN DENGAN HISPRUNG
1. Pengkajian.
Pada kasus di dapatkan data :
a) Identitas
Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan merupakan kelainan tunggal. Jarang pada bayi prematur atau bersamaan dengan kelainan bawaan lain. Pada segmen aganglionosis dari anus sampai sigmoid lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibandingkan anak perempuan. Sedangkan kelainan yang melebihi sigmoid bahkan seluruh kolon atau usus halus ditemukan sama banyak pada anak laki-laki dan perempuan (Ngastiyah, 1997).
b) Riwayat keperawatan
a.Keluhan utama.
Obstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir. Trias yang sering ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam setelah lahir), perut kembung dan muntah berwarna hijau. Gejala lain adalah muntah dan diare.
b.Riwayat penyakit sekarang.
Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi usus fungsional. Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evakuasi mekonium. Bayi sering mengalami konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Namun ada juga yang konstipasi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen, dan demam. Diare berbau busuk dapat terjadi.
c.Riwayat penyakit dahulu.
Tidak ada penyakit terdahulu yang mempengaruhi terjadinya penyakit Hirschsprung.
d.Riwayat kesehatan keluarga.
Tidak ada keluarga yang menderita penyakit ini diturunkan kepada anaknya.
e.Riwayat kesehatan lingkungan.
Tidak ada hubungan dengan kesehatan lingkungan.
Tidak ada hubungan dengan kesehatan lingkungan.
f.Imunisasi.
Tidak ada imunisasi untuk bayi atau anak dengan penyakit Hirschsprung.
Tidak ada imunisasi untuk bayi atau anak dengan penyakit Hirschsprung.
g.Riwayat pertumbuhan dan perkembangan.
h.Nutrisi.
c) Laboratorium
d) Kebutuhan Dasar
Analisa Data
a Obstruksi usus
b Konstipasi
c Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit
d Entrokolitis
e Struktur anal dan inkontinensial ( pos operasi )
a Obstruksi usus
b Konstipasi
c Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit
d Entrokolitis
e Struktur anal dan inkontinensial ( pos operasi )
2. Diagnosa Keperawatan
1.Konstipasi berhubungan dengan obstruksi
2.Perubahan nutrisi kurang dan kebutuhan tubuh berhubungan dengan saluran pencernaan mual dan muntah.
3. Resiko kurangnya volume cairan berhubungan dengan intake yang kurang
4. Kurangnya pengetahuan tentang proses penyakit dan pengobatanya.
3. Intervensi
1.Konstipasi berhubungan dengan obstruksi
Ketidakmampuan Kolon mengevakuasi feces ( Wong, Donna, 2004 : 508 )
Tujuan : Anak dapat melakukan eliminasi dengan beberapa adaptasi sampai fungsi eliminasi secara normal dan bisa dilakukan
Kriteria Hasil
- .Pasien dapat melakukan eliminasi dengan beberapa adapatasi
- .Ada peningkatan pola eliminasi yang lebih baik
Intervensi :
- .Berikan bantuan enema dengan cairan Fisiologis NaCl 0,9 %
- .Observasi tanda vital dan bising usus setiap 2 jam sekali
- .Observasi pengeluaran feces per rektal – bentuk, konsistensi, jumlah
- .Observasi intake yang mempengaruhi pola dan konsistensi feses
- .Anjurkan untuk menjalankan diet yang telah dianjurkan
2.Perubahan nutrisi kurang dan kebutuhan tubuh berhubungan dengan saluran pencernaan mual dan muntah
Tujuan : Pasien menerima asupan nutrisi yang cukup sesuai dengan diet yang dianjurkan
Kriteria Hasil
- .Berat badan pasien sesuai dengan umurnya
- .Turgor kulit pasien lembab
- .Orang tua bisa memilih makanan yang di anjurkan
Intervensi
- Berikan asupan nutrisi yang cukup sesuai dengan diet yang dianjurkan
- .Ukur berat badan anak tiap hari
- .Gunakan rute alternatif pemberian nutrisi ( seperti NGT dan parenteral ) untuk mengantisipasi pasien yang sudah mulai merasa mual dan muntahc.
3. Resiko kurangnya volume cairan berhubungan dengan intake yang kurang (Betz, Cecily & Sowden 2002:197)
Tujuan : Status hidrasi pasien dapat mencukupi kebutuhan tubuh
Kriteria Hasil
- .Turgor kulit lembab.
- .Keseimbangan cairan.
Intervensi
- .Berikan asupan cairan yang adekuat pada pasien
- Pantau tanda – tanda cairan tubuh yang tercukupi turgor, intake – output
- Observasi adanay peningkatan mual dan muntah antisipasi devisit cairan tubuh dengan segerad.
4. Kurangnya pengetahuan tentang proses penyakit dan pengobatanya.
Tujuan : pengetahuan pasien tentang penyakitnya menjadi lebih adekuat
Kriteria hasil
- Pengetahuan pasien dan keluarga tentang penyakitnya, perawatan dan obat – obatan lebih meningkat
Intervensi:
- .Beri kesempatan pada keluarga untuk menanyakan hal – hal yang ingn diketahui sehubunagndengan penyaakit yang dialami pasien
- Kaji pengetahuan keluarga tentang Mega Colon
- Kaji latar belakang keluarga
- Jelaskan tentang proses penyakit, diet, perawatan serta obat – obatan pada keluarga pasien
- Jelaskan semua prosedur yang akan dilaksanakan dan manfaatnya bagi pasien.
4. Implementasi
Implementasi merupakan penerapan atau pelaksanaan dari intervensi yang telah dibuat sebelumnya sesuai dengan hasil diagnose keperawatan. Pelaksanaan intervensi ini diaplikasikan kepada pasien yang bersangkutan.
5. Evaluasi
- .Pasien dapat melakukan eliminasi dengan beberapa adapatasi
- .Ada peningkatan pola eliminasi yang lebih baik
- .Berat badan pasien sesuai dengan umurnya
- .Turgor kulit pasien lembab
- .Orang tua bisa memilih makanan yang di anjurkan
- .Turgor kulit lembab.
- .Keseimbangan cairan.
- Pengetahuan pasien dan keluarga tentang penyakitnya, perawatan dan obat – obatan lebih meningkat.
DAFTAR PUSTAKA